Mostanában sűrűn hallhatunk
erről a ritka betegségről és azokról a problémákról, melyek a betegek
ellátásában mutatkoznak. Mi a hemofilia?
Egy ritka, a férfiakat érintő
örökletes betegség, melynek magyar elnevezése: vérzékenység. Azok, akik ebben a betegségben szenvednek,
egy életen át történő kezelést igényelnek. Azonban
napjainkban már az alkalmazott terápia hatására a hemofiliás
betegek normális életvitelre képesek.
Szerencsére ma már csak a
régi tankönyvek lapjairól ismerjük a súlyos hemofilia
természetes lefolyását. Régebben hatásos gyógymód hiányában a visszatérő
izületi, izomközti vérzések súlyos mozgáskorlátozottsághoz vezettek. A balesetet vagy műtétet követő vérzések
sokszor a beteg halálát okozták. Egészen a XX. század közepéig a súlyos hemofiliában szenvedők ritkán érték meg a felnőttkort.
Az ókor ismert orvosai és
filozófusai, mint pl. Hippocrates, Arisztotelész, Celsus és Galenus valamennyien
írtak és tanítottak a különféle vérzésekről. Azonban a Kr.e. II. évszázadig
senki sem ismerte fel a vérzékenység és a véralvadás közötti összefüggést. A
korai leírásokban az öröklődő vérzékenység fogalma sem szerepelt. A
veleszületett vérzékenységről első írásos emlékünk a Kr.e. II. évszázadból, a
babiloni Talmudból származik.
A hemofilia
nem kímélte a királyi családokat sem. Közismert tény, hogy Viktória királynő
maga is hordozója volt a betegségnek. A királyi családok közötti házasságok pedig azt eredményezték, hogy több famíliában is
megjelent a betegség.
Az 1980-as évek eleje óta a hemofilia kezelésében a véralvadási faktorpótló
készítmények jelentik a betegek számára nem csak az életveszély
elkerülhetőségét, hanem a betegség gondozhatóságát is. A betegek hatékony
kezelésében eredményes véralvadási faktorkészítmények előállítása emberi vérből
vagy szintetikus úton történhet. Sajnos jelenleg ebből a fontos készítményből
mutatkozik hiány, és ahogy az lenni szokott, a betegszervezet és az OEP
egymásra mutogat.
A hemofilia
hatékony kezelésének eleme az otthoni öninjekciózás átlagosan hetente 2-3-szor.
A faktorpótló készítményeknek és a megelőző kezeléseknek köszönhetően ez a
hajdan végzetes betegség egyike azoknak, melyek jól karbantarthatóak.
Bartha Zsuzsanna